Pemphigus Vulgaris (PV)
Wat is pemphigus vulgaris?
PV is een zeldzame, chronische en ernstige aandoening waarbij patiënten blaasjes ontwikkelen in de slijmvliezen (waaronder de binnenkant van de mond, neus en ogen) en de huid.
Bij PV produceert het immuunsysteem IgG-antilichamen die ten onrechte de structuren (de zogenaamde desmogleïnen) aanvallen die de huidcellen bijeenhouden.
Hierdoor kunnen huidcellen van elkaar loslaten en kan vocht zich tussen de huidlagen verzamelen, waardoor blaren ontstaan.
PV-blaren kunnen hevige pijn, jeuk en branderigheid veroorzaken, de huid aanzienlijk beschadigen en soms leiden tot levensbedreigend vochtverlies of infectie.